Fehérje és az őssejtek

Brit tudósok a közelmúltban a gyümölcslegyekben olyan fehérjét azonosítottak, amelynek segítségével a mitokondriális betegséget okozó mutációk termelődése csökkenthető.


Honnan származik az emberi test energiája? Ez a “hely” a szervezetben a mitokondrium. A mitokondrium eukarióta sejtekben található, az energia előállításában és annak elraktározásában szerepet játszó, gömbhenger alakú, néhány mikrométer nagyságú sejtszervecske. Az előállított energiát makromolekulák formájában tárolja. A mitokondriumok a saját DNS-ük segítségével 13 féle fehérjét kódolnak, amelyek elengedhetetlenek a szervezet energiatermeléséhez. A mitokondriális DNS (mtDNS) kizárólag az anyától öröklődik a petesejten keresztül és különbözik a sejtmagban létező „nukleáris DNS”-től.

Egy tipikus sejtnek két példánya van a nukleáris DNS-ből, de gyakran száz vagy akár több ezer mtDNS másolatot tartalmaz. A fejlődés és az öregedés során, amint az mtDNS tovább replikálódik (másolódik), mutációk fordulhatnak elő néhány példányban. Ez azt jelenti, hogy az egyének mutáns és egészséges mitokondriális genomok keverékét hordozzák. Ha a káros mutációk aránya meghaladja a sejtben található összes mtDNS másolat 60-80% -át, akkor nem jut elegendő energia a normális sejttevékenység támogatásához és betegség tünetei jelennek meg. Ráadául ezeket a betegség tüneteket tovább lehet adni a következő generációnak, ha a mutáns mitokondriális genomok magas arányban vannak jelen az anyatejben. Eddig annyit tudtunk, hogy a mtDNS-ek több mint 350 mutációja olyan mitokondriális betegségeket okoz, amelyek az Egyesült Királyságban 5000 főből legalább egy embert érintnek. E betegségek egy része halálos, és jelenleg nincs gyógymód a kezelésükre.

Most brit tudósok olyan fehérjét azonosítottak a gyümölcslegyekben, amelynek segítségével csökkenthető a mitokondriális betegséget okozó mutációk termelődése. A tudósok „háromszülős legyeket” hoztak létre, amelyek mtDNS-eik egy részét egy második anyától öröklik. Ezt mikroszkóp alatt apró szerszámokkal végezték, ahol a második anyától származó mitokondriumok átkerültek az eredeti anyjuk és apjuk genetikai információit hordozó megtermékenyített légytojásokba. A legyek így két, egymással versengő mitokondriális genomot hordoztak, az egyik egészséges, a másik mutált.

A tanulmány több nukleáris gént azonosított, amelyek korlátozták a káros mitokondriális genom továbbterjedését a fejlődésük során. Ezen gének egyike az mtDNS polimeráznak nevezett fehérjét kódolja. Az mtDNS-polimeráz mennyiségének csökkentésével az egészséges mtDNS-arány 20% -ról 75% -ra növekedett egy generáció során. Ezáltal az új legyek sokkal egészségesebbek voltak.

Az egészséges mitokondriális DNS arányának ezen drámai változásához nem változtattuk meg az egyén nukleáris DNS-ét - mondja Dr. Hansong Ma, a Gurdon Intézet csoportvezetője. "Csak annyit tettünk, hogy csökkentettük egyes fehérjék termelődését. Ezt gyógyszerekkel is el is lehet majd érni. Gyümölcslegyünk segít majd a lehetséges gyógyszervegyületek előállításában". 


Források

https://www.sciencedaily.com/releases/2019/11/191127121311.htm
https://www.gurdon.cam.ac.uk/news/chiang-ma-mtdna-polymerase
https://www.sciencedaily.com/releases/2019/11/191127121311.htm



Vissza az érdekességek, aktualitásokhoz